BILAN THROMBOSE
C1-INHIBITEUR
DOSAGE COLORIMÉTRIQUE

TECHNOCHROM® C1-INH

Référence ConditionnementNombre de tests  
4-5345003coffret30
Coffret de dosage enzymatique du C1 inhibiteur.
Le coffret Technochrom® C1-INH permet le diagnostic de l’oedème héréditaire d’angioneurotique (HANE) par la mesure fonctionnelle en colorimétrie de l’inhibiteur de la C1 estérase plasmatique (C1-inhibiteur).
L’inhibiteur de C1 estérase est une protéine de normalisation qui fonctionne comme inhibiteur de plusieurs sérine protéases dans le système du complément, le système de kallikréine-kinine de la cascade de la coagulation et dans la fibrinolyse.
Cette méthode est basée sur l’inhibition d’une quantité en excès, mais constante, de C1 estérase par le complexe C1-inhibiteur / C1 estérase puis par l’hydrolyse d’un substrat chromogène par la C1 estérase résiduelle.
La quantité de para-nitroaniline libérée lors de cette hydrolyse et mesurée à 405 nm est inversement proportionnelle à la concentration de C1-inhibiteur présente dans le milieu réactionnel. (Hémostase spécialisée)

Composants du coffret :

  • 1 flacon de Substrat C1 inhibiteur (3 mL)
  • 1 flacon de C1-Estérase (3 mL)
  • 1 flacon de Tampon d’Epreuve A (25 mL)
  • 1 flacon de Tampon de Réaction B (20 mL)
  • 1 flacon de Coagulation Reference (1 mL)
  • 1 flacon de Coagulation Control A (1 mL)
  • 1 flacon de Coagulation Control N (1 mL)
Information
Le complément C1 estérase inhibiteur ou C1-inhibiteur (C1INH) est une protéine sérique ayant pour rôle majeur la régulation de la voie classique du complément, en inhibant le C1r activé et le C1s activé. Il possède aussi un rôle d’inhibiteur dans la coagulation, la fibrinolyse et le système des kinines, en agissant sur la kallikréine, la plasmine, la trypsine, la chymotrypsine, le facteur Hageman activé (XII) et le facteur XI activé.
Le déficit héréditaire de type I, qui représente 80 à 85 % des patients ayant un déficit héréditaire, se transmet sur le mode autosomique dominant, donc s’exprime chez les hétérozygotes. Le gène muté induit une diminution en protéine C1-inhibiteur, qui est effondrée au moment des crises.
Le déficit héréditaire de type II, qui représente 15 à 20 % des patients ayant un déficit héréditaire, correspond également à une anomalie autosomique dominante, mais dans laquelle la mutation conduit à la synthèse d’une protéine présente à taux normal ou même élevé, mais non fonctionnelle. Le dosage fonctionnel de C1-inhibiteur seul peut confirmer le diagnostic.

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