La mesure du VWFpp est un outil important aux côtés du VWF:AG pour caractériser le type de déficit en VWF, en particulier chez les patients présentant une demi-vie plasmatique raccourcie du VWF.
Le taux de VWFpp est utile dans la maladie de von Willebrand acquise. Le facteur von Willebrand (VWF) est une grande protéine plasmatique multimérique ayant des fonctions importantes dans les hémostases primaires. Le VWF est synthétisé dans les cellules endothéliales et les mégacaryocytes en tant que pré-pro-VWF. Après diverses modifications post-traductionnelles et clivage du peptide signal, le propeptide (VWF:PP) est également clivé par la protéase furine dans le système trans-Golgi.
Un complexe non covalent de VWF et VWF:PP reste stocké dans des corps de Weibel-Palade (endothélium) ou dans des granules (mégacaryocytes). L'activation ou la stimulation de ces cellules libérera le complexe. Le VWF et le VWFpp se dissocient et se métabolisent avec des demi-cycles différents. Alors que le VWF a une demi-vie d'environ 12 heures, le VWFpp est métabolisé avec une demi-vie d'environ 2 heures.
Le rapport molaire du VWFpp au VWF peut être utilisé comme indicateur de la dégradation du VWF. Un rapport accru du VWFpp au VWF indique une clairance accrue du VWF. Celles-ci se retrouvent chez divers patients atteints d'un déficit congénital du VWF, mais aussi dans le syndrome du VWF acquis.
Une connaissance précise de la clairance du VWF peut influencer le choix du traitement, en particulier la nécessité d'administrer des concentrés de VWF. Des niveaux accrus de VWFpp ou un rapport anormal entre VWFpp et VWF peuvent également être causés par l'activation de l'endothélium ou des plaquettes.
L'étalonnage est effectué par rapport à l'étalon international.
Le contrôle et le calibrateur sont inclus dans le kit.
- 12 sachets contenant 1 barrette de 8 puits recouverts d'un anticorps monoclonal anti-VWF:PP
- 1 x 6 mL d'anticorps monoclonal anti-VWF:PP couplé à une enzyme,
- 1 x 12 mL de solution de substrat,
- 1 x 15 mL de solution stop,
- 2 x 25 mL de diluant d'échantillon,
- 1 x 100 mL de tampon de lavage concentré,
- 1 flacon de plasma de calibration lyophilisé
- 1 flacon de plasma de contrôle lyophilisé
- 1 cadre en plastique
- 1 feuille avec les valeurs du calibrateur et du contrôle
