INTER-ARRAY VWF:PP ELISA Kit

L'étalonnage est effectué par rapport à l'étalon international.
Le contrôle et le calibrateur sont inclus dans le kit.

La mesure du VWFpp est un outil important aux côtés du VWF:AG pour caractériser le type de déficit en VWF, en particulier chez les patients présentant une demi-vie plasmatique raccourcie du VWF.
Le taux de VWFpp est utile dans la maladie de von Willebrand acquise. Le facteur von Willebrand (VWF) est une grande protéine plasmatique multimérique ayant des fonctions importantes dans les hémostases primaires. Le VWF est synthétisé dans les cellules endothéliales et les mégacaryocytes en tant que pré-pro-VWF. Après diverses modifications post-traductionnelles et clivage du peptide signal, le propeptide (VWF:PP) est également clivé par la protéase furine dans le système trans-Golgi.
Un complexe non covalent de VWF et VWF:PP reste stocké dans des corps de Weibel-Palade (endothélium) ou dans des granules (mégacaryocytes). L'activation ou la stimulation de ces cellules libérera le complexe. Le VWF et le VWFpp se dissocient et se métabolisent avec des demi-cycles différents. Alors que le VWF a une demi-vie d'environ 12 heures, le VWFpp est métabolisé avec une demi-vie d'environ 2 heures.