Le VWF est une glycoprotéine multimérique de haut poids moléculaire (HPM) intervenant dans l'hémostase primaire. Il protège le FVIII de sa dégradation et le transporte dans le plasma, et médie l'activation plaquettaire en se liant à leurs récepteurs membranaires GPIb et GPIIb/IIIa.
Un défaut quantitatif ou qualitatif de VWF entraine des pathologies hémorragiques qui peuvent être aquises ou héréditaires.
Un dosage du VWF est nécessaire pour détermine le type de maladie.
Les formes de HPM du VWF se fixent préférentiellement au collagène que les formes de bas poids moléculaire.
La capacité de liaison du VWF au collagène sert de paramètre pour déterminer les propriétés adhésives du VWF réflétant ainsi ses propriétés physiologiques.
Une diminution de la liaison au collagène peut être dûe :
- à une diminution du taux de VWF (VWD type 1 et type 3)
- à une absence de multimère de HPM (VWD type 2A et 2B) : un déficit rare spécifique de la liaison au collagène est classé dans le type 2M.
- Reflète l’activité physiologique du VWF dans le plasma et les concentrés. (Hémostase spécialisée).
- Marqueur de la réponse au DDAVP.
- Détecte les fortes concentrations de VWF de HPM dans le PTT (Purpura Thrombotique Thrombocytopénique).
- Détecte les faibles concentrations de VWF de faible poids moléculaire dans la TE (Thrombocythémie Essentielle).
- Sensibilité : 0 - 1,7 UI/mL.
- Limite de détection : 0,01 UI/mL.
- Meilleure reproductibilité.
- Meilleure sensibilité.
- Meilleure corrélation avec les formes de HPM du VWF.
- Meilleure sensibilité dans la détection des faibles quantités de VWF dans le déficit sévère de type 1.
- 5 flacons de 0,5 mL de plasma lyophilisé
