L'inhibiteur de l'estèrase C1 du complément (C1-INH) est une protéine sérique ayant pour rôle majeur la régulation de la voie classique du complément, en inhibant le C1r activé et le C1s activé.
Il possède aussi un rôle d’inhibiteur dans la coagulation, la fibrinolyse et le système des kinines, en agissant sur la kallikréine, la plasmine, la trypsine, la chymotrypsine, le FXIIa et le FXIa.
Le OAH de type I, qui représente 80 à 85 % des patients, se transmet sur le mode autosomique dominant, donc s’exprime chez les hétérozygotes. Le gène muté induit une diminution en protéine C1-INH, qui est effondrée au moment des crises.
Le OAH de type II, qui représente 15 à 20% des patients, correspond également à une anomalie autosomique dominante, mais dans laquelle la mutation conduit à la synthèse d’une protéine non fonctionnelle présente à taux normal ou élevé; Le dosage fonctionnel de C1-INH seul peut confirmer le diagnostic.
Le C1-INH est une protéine de normalisation qui fonctionne comme inhibiteur de plusieurs sérines protéases dans le système du complément, le système de kallikréine-kinine de la cascade de la coagulation et dans la fibrinolyse.
Cette méthode est basée sur l’inhibition d’une quantité en excès, mais constante, de C1 estérase par le complexe C1-INH/C1 estérase puis par l’hydrolyse d’un substrat chromogène par la C1 estérase résiduelle.
La quantité de para-nitroaniline libérée lors de cette hydrolyse est mesurée à 405 nm et est inversement proportionnelle à la concentration de C1-INH présente dans le milieu réactionnel. (Hémostase spécialisée)
- 1 flacon de substrat C1 inhibiteur (3 mL)
- 1 flacon de C1-Estérase (3 mL)
- 1 flacon de tampon d’épreuve A (25 mL)
- 1 flacon de tampon de réaction B (20 mL)
- 1 flacon de Coagulation Reference (1 mL)
- 1 flacon de Coagulation Control A (1 mL)
- 1 flacon de Coagulation Control N (1 mL)
