Dans le sang, le VWF et le propeptide du VWF (VWFpp) ont des demi-vies très différentes (12 heures par rapport à 2 heures).
La mesure du VWFpp est un outil important aux côtés du VWF:AG pour caractériser le type de déficit en VWF, en particulier chez les patients présentant une demi-vie plasmatique raccourcie du VWF.
Le VWF est synthétisé exclusivement par les cellules endothéliales et mégacaryocytes sous forme de pré-pro-VWF, dont le propetide est éliminé par une enzyme, la furine, pour donner un VWF mature. Le VWF mature sera conservé jusqu'à sa libération dans les corps de Weibel-Palade dans les cellules endothéliales, alors que le VWFpp sera quand à lui sécrété dans le plasma. Le VWFpp est nécéssaire pour la multimérisation du VWF et son stockage.
Une mutation dans le VWFpp entraine un manque de VWF de haut poids moléculaire.
A usage recherche uniquement.
- C'est un test rapide avec un résultats en moins de 90 minutes
- Excellente stabilité de tous les composants
- Excellente précision
- Valeur limite basse de détection : 5 mUI/mL
- Zone de mesure : 2,5 - 120 mUI/mL
- 12 sachets contenant 1 barrette de 8 puits recouverts d'un anticorps monoclonal anti-VWF:PP
- 1 bouteille d'anticorps monoclonal anti-VWF:PP couplé à une enzyme, 6 mL
- 1 bouteille de solution de substrat, 12 mL
- 1 bouteille de solution stop, 15 mL
- 2 bouteilles de diluant d'échantillon, 25 mL
- 1 bouteille de tampon de lavage concentré, 100 mL
- 1 flacon de plasma de calibration lyophilisé
- 1 flacon de plasma de contrôle lyophilisé
- 1 cadre en plastique
- 1 feuille avec les valeurs du calibrateur et du contrôle
