Le VWF est une glycoprotéine multimérique de haut poids moléculaire (HPM) intervenant dans l'hémostase primaire. Il protège le FVIII de sa dégradation et le transporte dans le plasma, et médie l'activation plaquettaire en se liant à leurs récepteurs membranaires GPIb et GPIIb/IIIa.
Un défaut quantitatif ou qualitatif de VWF entraine des pathologies hémorragiques qui peuvent être aquises ou héréditaires. Un dosage du VWF est nécessaire pour déterminer le type de maladie. Les formes de HPM du VWF se fixent préférentiellement au collagène que les formes de bas poids moléculaire. La capacité de liaison du VWF au collagène sert de paramètre pour déterminer les propriétés adhésives du VWF réflétant ainsi ses propriétés physiologiques. Une mutation dans le domaine A1 du VWF entraine une diminution de la capacité du VWF à se lier au collagène de type VI sans modification de liaison au collagène de type I et III.
Une diminution de la liaison au collagène peut être dûe :
- à une diminution du taux de VWF (VWD type 1 et 3)
- à une absence de multimère de HPM (VWD type 2A et 2B) : un déficit rare spécifique de la liaison au collagène est classé dans le type 2M.
- Reflète l’activité physiologique du VWF dans le plasma et les concentrés.
- Marqueur de la réponse au DDAVP.
- Détecte les fortes concentrations de VWF de HPM dans le PTT (Purpura Thrombotique Thrombocytopénique).
- Détecte les faibles concentrations de VWF de faible poids moléculaire dans la TE (Thrombocythémie Essentielle).
- Permet d’identifier les échantillons ayant un déficit avéré de multimères VWF en utilisant un anticorps polyclonal et la capacité du VWF à se lier au collagène de type VI. (Hémostase spécialisée).
- Sensibilité : 0 - 1,3 UI/mL
- Meilleure reproductibilité.
- Meilleure sensibilité.
- Meilleure corrélation avec les formes de HPM du VWF.
- Meilleure sensibilité dans la détection des faibles quantités de VWF dans le déficit sévère de type 1.
- 12 barrettes ELISA sécables (12 x 8 puits recouverts de collagène de type VI)
- 2 adhésifs pour plaque ELISA
- 1 flacon d'anticorps conjugé concentré (0,3 mL)
- 1 flacon de chromogène TMB (12 mL)
- 1 flacon de solution stop (12 mL)
- 1 flacon de tampon de lavage concentré (80 mL)
- 1 flacon de tampon d'incubation (90 mL)
- 5 flacons de calibrateurs lyophilisés
- 1 flacon de plasma contrôle bas lyophilisé
- 1 flacon de plasma contrôle haut lyophilisé
