Cette protéase a pour rôle la régulation de la taille des multimères anormalement grands du facteur von Willebrand.
La présence d'auto-anticorps anti-ADAMTS-13 inhibe l'activité de clivage de cette enzyme, ce qui provoque une accumulation de multimère de VWF de haut poids moléculaire dans le plasma.
Ces auto-anticorps sont considérés comme étant la principale cause de PTT (Purpura Thrombotique Thrombocytopénique).
Le TECHNOZYM® ADAMTS-13 INH permet de contrôler l’efficacité de la thérapie d’échange plasmatique, et de différencier la forme congénitale et celle acquise de la maladie quand il est couplé à un test d’activité d’ADAMTS-13.
- Stabilité 2 mois après ouverture. Temps de réaction 210 minutes.
- 5 calibrateurs dont la zone de mesure se situe entre 0 et 100 UI/mL (fonction des lots).
- 1 contrôle autour de 10 à 50 UI/mL (fonction des lots).
- 1 contrôle autour de 60 à 100 UI/mL (fonction des lots).
- Hémostase spécialisée.
- 12 barrettes ELISA sécables de 8 puits
- 2 adhésifs pour plaque ELISA
- 1 flacon de tampon de lavage (80 mL)
- 1 flacon de tampon d'incubation (90 mL)
- 5 flacons de calibrateurs lyophilisés (0,5 mL)
- 1 flacon de plasma contrôle positif lyophilisé (0,5 mL)
- 1 flacon de plasma contrôle négatif lyophilisé (0,5 mL)
- 1 flacon d'anticorps conjugé (0,3 mL)
- 1 flacon de substrat chromogène (12 mL)
- 1 flacon de solution stop (12 mL)
