Cette protéase a pour rôle la régulation de la taille des multimères anormalement grands du facteur von Willebrand.
La présence d'auto-anticorps anti-ADAMTS-13 inhibe l'activité de clivage de cette enzyme, ce qui provoque une accumulation de multimère de VWF de haut poids moléculaire dans le plasma.
Ces auto-anticorps sont considérés comme étant la principale cause de PTT (Purpura Thrombotique Thrombocytopénique).
Le TECHNOZYM® ADAMTS-13 INH permet de contrôler l’efficacité de la thérapie d’échange plasmatique, et de différencier la forme congénitale et celle acquise de la maladie quand il est couplé à un test d’activité d’ADAMTS-13.
- Stabilité 6 mois après reconstitution (-20°C)
- 1 contrôle autour de 10 à 40 UI/mL (fonction des lots).
- 1 contrôle autour de 60 à 100 UI/mL (fonction des lots).
Depuis octobre 2015, les contrôles et les calibrateurs du coffret sont calibrés contre le 1er standard international WHO (NIBSC code 12/252) en UI/mL.
- 2 flacons de 0,5 mL de plasma lyophilisé
