L'ADAMTS-13 est une enzyme responsable du clivage du facteur von Willebrand sous des conditions de flux sanguin.
Un défaut fonctionnel de l’activité de cette enzyme conduit à la présence d’isoformes de haut poids moléculaires du VWF (von Willebrand Factor), et mène ainsi à une agrégation accrue des plaquettes principalement dans les zones de microvascularisation.
Ceci est la cause majeure connue du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT).
- Stabilité 6 mois après reconstitution (-20°C)
- 6 calibrateurs de 0 à 1 UI/mL. (fonction des lots).
Depuis octobre 2015, les contrôles et les calibrateurs du coffret sont calibrés contre le 1er standard international WHO (NIBSC code 12/252) en UI/mL.
- 6 flacons de 0,5 mL de plasma lyophilisé
