La maladie de von Willebrand (VWD) est une maladie génétique et héréditaire qui provoque une altération qualitative ou quantitative du VWF provoquant des saignements plus ou moins sévères. Les VWD sont catégoriées en 3 types selons leurs défauts :
Type 1 : le taux de VWF est en quantité moindre ou ayant une durée de vie plus courte dans la circulation sanguine, induisant un défaut quantitatif partiel.
Type 2 : le taux de VWF est en quantité normale ou légèrement diminué mais il est altéré dans sa structure induisant un déficit qualitatif.
Type 3 : il s'agit du type le plus grave car le taux de VWF est très diminué <1% de la normale associé à un taux diminué du FVIII.
Le type 2b : Le VWF présente une augmentation de la liaison aux plaquettes dans la circulation sanguine plutôt que sur la lésion vasculaire. Il y a une perte des formes procoagulantes de haut poids moléculaire du VWF.
- Ce plasma est stable, s’il est conservé entre -40 et -80°C, jusqu’à la fin du mois de la date de péremption indiquée sur l’emballage.
- La stabilité du produit est de 7 jours à -20°C.
- Aucun de ces plasmas ne contient d'inhibiteurs
- Aucun additif ni conservateur
- La congélation des plasmas permet de conserver parfaitement intacte la matrice et d'éviter une reconstitution.
- Conditionnement en cryotubes plastiques adaptables sur tous les supports micro-godets de type STA-R
- 5 cryotubes de 1 mL de plasma congelé
