HEMOSTASE COAGULATION RÉACTIFS DE RECHERCHE
HEMOSTASE COAGULATION RÉACTIFS DE RECHERCHE PLASMAS DÉFICIENTS PLASMAS DÉFICIENTS CONGÉNITAUX (FLACONS)
HEMOSTASE COAGULATION RÉACTIFS DE RECHERCHE PLASMAS DÉFICIENTS
Plasma hemophile B avec anti-FIX
Le Plasma Hémophile B avec anti-FIX est un plasma frais congelé humain déficient en facteur IX (FIX) et contenant un inhibiteur spécifique dirigé contre l'activité du FIX. Ce produit est destiné à la détection et à l'évaluation des inhibiteurs anti-FIX dans le cadre du suivi des patients atteints d'hémophilie B.
Ces plasmas déficients natifs en facteur de la coagulation sont recommandés pour l’évaluation de l’activité des facteurs de la coagulation nécessitant l’emploi d’un plasma dépourvu en facteur (< 1 %) en hémostase.
Avantages
- Aucun additif ni conservateur
- La congélation des plasmas permet de conserver parfaitement intacte la matrice et d'éviter une reconstitution.
- Conditionnement en cryotubes plastiques adaptables sur tous les supports micro-godets de type STA-R
Informations sur le facteur FIX
Le facteur IX (FIX) est une glycoprotéine plasmatique de 57 kDa, vitamine K-dépendante, synthétisée par le foie et essentielle à la cascade de coagulation. Il intervient dans la voie intrinsèque en étant activé en FIXa par le facteur XIa ou par le complexe activateur tissulaire (facteur VIIa/tissu), participant ainsi à l’activation du facteur X en présence de cofacteurs essentiels (facteur VIIIa, calcium, phospholipides).
Le facteur IX joue un rôle clé dans la génération du thrombine burst nécessaire à la formation du caillot de fibrine stable. Une déficience congénitale en facteur IX, connue sous le nom d’hémophilie B, est une pathologie hémorragique rare, transmise de manière récessive liée au chromosome X, caractérisée par une tendance accrue aux hémorragies spontanées ou post-traumatiques.
La mesure de l’activité du FIX est cruciale dans le diagnostic de l’hémophilie B, et le dosage des inhibiteurs anti-FIX, notamment par les méthodes de Bethesda ou Nijmegen, est indispensable chez les patients traités développant une réponse immunitaire inhibitrice au traitement substitutif.
Documentation
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Références
| 7-1900 | Coffret | 5 x 1 mL |
