L'ADAMTS-13 est une enzyme responsable du clivage du facteur von Willebrand sous des conditions de flux sanguin.

Un défaut fonctionnel de l’activité de cette enzyme conduit à la présence d’isoformes de haut poids moléculaires du VWF, et mène ainsi à une agrégation accrue des plaquettes principalement dans les zones de microvascularisation.

Ceci est la cause majeure connue du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT).

- Stabilité 6 mois après reconstitution (-20°C)
- 2 contrôles de 0,20 à 0,70 UI/mL. (fonction des lots).

Depuis octobre 2015, les contrôles et les calibrateurs du coffret sont calibrés contre le 1er standard international WHO (NIBSC code 12/252) en UI/mL.

- 2 flacons de 0,5 mL de plasma lyophilisé