L'ADAMTS-13 est une enzyme responsable du clivage du facteur von Willebrand sous des conditions de flux sanguin.

Un défaut fonctionnel de l’activité de cette enzyme conduit à la présence d’isoformes de haut poids moléculaires du VWF, et mène ainsi à une agrégation accrue des plaquettes principalement dans les zones de microvascularisation.

Ceci est la cause majeure connue du Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT).

Principe du test : le plasma du patient est incubé avec un fragment de VWF.
Le clivage spécifique de ce fragment par l’ADAMTS-13 est ensuite détecté avec un anticorps marqué, dirigé contre le fragment clivé de VWF.

L’intensité de la coloration est directement proportionnelle à la quantité de substrat clivé, et donc à l’activité de l’ADAMTS-13 dans l’échantillon de plasma.

Chaque déficit en ADAMTS-13 devra être confirmé avec un système de dosage quantitatif.

- 10 tubes de pré-incubation contenant des fragments de VWF
- 1 flacon de réactif R1 (4mL)
- 1 flacon de réactif R2 (1mL)
- 1 flacon de réactif R3 (1mL)
- 11 grandes pipettes (300 µL)
- 22 petites pipettes (60 µL)
- 1 mode d’emploi en papier cartonné
- 1 fiche des couleurs de référence